* میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس یک اختلال خودایمنی است که محل اتصال عصب و عضله را مبتلا می ¬سازد. آنتی بادی ها گیرنده نوروترانسمیتر (استیل کولین) در پایانه عصب حرکتی را هدف قرار داده و انتقال پیام به عضلات ارادی بدن را مختل می ¬نمایند در نتیجه ضعف بیش از حد عضلات ارادی روی می ¬دهد. این بیماری موجب اختلال حرکتی بدون تأثیر بر حس و هماهنگی می ¬شود.
غده تیموس که در پشت قفسه سینه و پایین تر از تیروئید قرار دارد، نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی ایفا می کند. سلولهای این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن می ¬باشند. این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می کند و سپس کوچک می¬ شود. در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیرطبیعی است. در برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس (تیموما) ایجاد می ¬شود. میاستنی گراویس اغلب در زنان ۲۰ تا ۴۰ سال و مردان ۶۰ تا ۷۰ سال شایع ¬تر است.
* علائم و عوارض بیماری:
علائم اولیه شامل گرفتاری عضلات بینایی (پتوز و دوبینی)، ضعف عضلات صورت (چهره ماسک مانند و خواب ¬آلود) و گلو (علائم بولبار)، ضعف عمومی، اختلال حنجره (دیسفونی) و اختلال در صوت و تلفظ، ضعف عضلات بین دنده ای، کاهش ظرفیت تنفسی و نارسایی تنفسی می باشند. عوارض بیماری شامل بحران میاستنیک می باشد که یعنی بدتر شدن فرایند بیماری که با ضعف شدید عمومی، ضعف تنفسی و بولبار و نارسایی تنفسی مشخص می شود. بحران ممکن است ناشی از پیشرفت بیماری، عفونت تنفسی، تغییر داروها، جراحی، حاملگی، تحریک عاطفی، تروما و داروهای تشدیدکننده میاستنی گراو باشد. عارضه دیگر بیماری بحران کولینرژیک است که با مصرف بیش از حد داروهای کولینرژیک یا آنتی کولین¬استراز ایجاد می شود. آتروپین بایستی جهت درمان مشکلات قلبی (برادی کاردی) و مشکلات تنفسی مورد استفاده قرار گیرد.
* علت ایجاد بیماری:
این بیماری یک بیماری خودایمنی است که شروع آن غالبا بدون هیچ دلیل خاصی می ¬باشد. بنابراین عامل خاصی وجود ندارد که بتوان از آن اجتناب نمود و از ابتلای به بیماری پیشگیری کرد.
* تشخیص بیماری:
تشخیص سریع بیماری در افراد مشکوک و آغاز درمان های ضروری برای پیشگیری از ایجاد عوارض جبران نا¬پذیر ناشی از بیماری ضروری است. اولین قدم برای تشخیص شامل: بررسی وضعیت سلامتی فرد و معاینات بدنی و عصبی می باشد. پزشک باید به دنبال اختلال در حرکات چشم و یا ضعف عضله چشمی باشد. چندین آزمون برای تائید بیماری وجود دارد:
– آزمایش خون (تعیین میزان گیرنده استیل کولین سرم): مولکول های سیستم ایمنی و یا آنتی بادی های گیرنده استیل¬کولین را پیدا می کند. در مبتلایان، مقدار این آنتی بادی ها به طور غیر طبیعی بالا است.
– آزمایش تزریق آدروفونیوم (تنسیلون): مقداری کلرید آدروفونیوم به طریق داخل وریدی تزریق می شود. این دارو باعث مسدود کردن تخریب استیل کولین می شود و مقدار استیل¬کولین در محل اتصال عصبی-عضلانی را بطور موقت افزایش می دهد. در بیماران مبتلا، کلرید آدروفونیوم موجب بهبودی ضعف می شود.
– آزمایش الکترومیوگرافی (EMG): با استفاده از این روش، پتانسیل الکتریکی سلول عضلانی را اندازه گیری می کنند و اختلال در انتقال عصب به عضله را تشخیص می¬ دهند. فیبرهای عضلانی در میاستنی گراویس، به تحریک الکتریکی مکرر، به خوبی پاسخ نمی ¬دهند.
– توموگرافی کامپیوتری (CT) یا MRI برای تشخیص غده تیموس غیرطبیعی و یا وجود تومور در غده تیموس به کار می رود.
– آزمایش عملکرد ریوی: قدرت تنفس را اندازه¬گیری می کند.
* درمان و کنترل بیماری:
درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و تولید آنتی بادی ¬های گیرنده استیل کولین را متوقف نمی کند. درمان در جهت بهبود عملکرد و کاهش و رفع آنتی بادی¬ های در گردش خون می ¬باشد. داروهای مورد استفاده عبارتند از: داروهای آنتی کولین استراز (پیریدوستیگمین یا مستینون)، داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی (کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون، سیکلوسپورین و آزاتیوپرین) و تزریق ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) که به بهبود انتقال عصبی کمک می کنند و قدرت عضلانی را افزایش می دهند. همچنین پلاسمافرز انجام می گیرد، که روشی است در آن آنتی ¬بادی ¬های غیرطبیعی را از خون برمی دارند و گلوبولین های ایمنی بدن را از طریق ورید داخل بدن می کنند. ممکن است تیمکتومی که عمل جراحی برداشتن غده تیموس است نیز انجام گیرد.
* افراد مبتلا چه کارهایی را باید انجام دهند؟
– بیماران بایستی درباره مراقبت از خود مثل روش های حفظ انرژی، روش های کاهش علائم بینایی و پیشگیری و درمان عوارض آموزش دریافت کنند.
– بیماران بایستی درباره مکانیسم اثر داروها، اهمیت مصرف داروها در زمان مشخص و نتیجه تأخیر در مصرف داروها، علائم و نشانه های بحران میاستنیک و کولینرژیک آموزش دریافت کنند.
– بیماران بایستی بیشتر استراحت کنند و از فعالیت های اضافی بپرهیزند و فعالیت های ضروری در زمان های حداکثر انرژی و توانایی انجام دهند.
– بیماران بایستی زمان تغذیه را با زمان حداکثر اثر داروهای آنتی کولین استراز هماهنگ کنند و قبل از غذا خوردن استراحت کنند تا خستگی عضلانی کاهش یابد و حین غذا خوردن بنشینند و سر خود را کمی خم کنند تا بلع تسهیل گردد.
– بیماران بیشتر از غذاهای نرم که راحت بلع می شوند استفاده کنند.
– بیماران در فواصل معین چشمان خود را ببندند یا جهت پیشگیری از صدمه از قطره های اشک مصنوعی استفاده نمایند. همچنین برای کاهش اثرات نور شدید از عینک آفتابی استفاده نمایند و هنگام دوبینی از محافظ روی یک چشم استفاده کنند.
– بیماران از عوامل تشدیدکننده علائم و بروز بحران (استرس عاطفی، عفونت، فعالیت جسمی شدید، برخی داروها و قرار گرفتن در معرض حرارت بالا) پرهیز کنند.
– بیماران از مصرف آرامبخش ها بایستی اجتناب کنند چون این داروها اختلالات تنفسی را تشدید نموده و موجب ایست قلبی و تنفسی می گردند.